발살바동 동맥류 파열의 임상적 고찰

Abstract

Background : Aneurysms of sinus Valsalva are rare anomalies thought to be primarily congenital in origin. To evaluate the clinical features and surgical results associated with ruptured aneurysm of sinus of Valsalva, we reviewed the clinical characteristics and follow up results of the patients. Methods : From January, 1991, through June 2001, 33 patients with ruptured aneurysm of sinus of Valsalva underwent surgical correction from the above five university hospitals. The patients included 24 men and 9 women, with a mean age of 32±13 years. We reviewed symptoms, physical examination findings, ECG findings, the coexistent cardiac anomalies, echocardiographic findings, surgical results in 33 patients. Results : Patterns of fistula tract were right coronary sinus-right ventricle in 24 patients (73%), noncoronary sinus- right atrium in 3 patients (9%), noncoronary sinus - right ventricle in 3 patients (9%), right coronary sinus - right atrium in 2 patients (6%) and right coronary sinus - right ventricle and right atrium in 1 patient (3%). Combined cardiac anomalies were VSD (20 cases; 61%), ASD (1 case; 3%) and PDA (1 case; 3%). But, only 12 cases of VSD (60%) were diagnosed with preoperative transthoracic echocardiography. The aneurysmal sacs were excised in all patients and the defects were closed with a patch in 21 patients (64%) and without patch in 12 patients (36%). No recurrence was observed during follow-up periods (68±38 months) for all survivors and there was no late complications or symptoms. Conclusion : In sinus of Valsalva aneurysm patients, combined cardiac anomalies, especially VSD, are common. Careful preoperative echocardiography should be performed to detect combined anomalies. And, surgical results are excellent without recurrence.(Korean J Med 63:532-538, 2002) Key Words : Sinus of Valsalva, Aneurysm, Combined anomalies

목적 : 대부분 선천성으로 발병하는 발살바동 동맥류 는 비교적 드문 질환으로 파열시 급성 심부전으로 진행 되어 사망할 수 있으므로 외과적 교정이 필요하다. 저자 들은 지난 12년간 발살바동 동맥류 파열로 수술 받은 환 자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 소견에 대하여 알 아보고자 하였다. 방법 : 본 연구는 1990년 1월부터 2001년 6월까지 상 기 5개 대학병원에서 발살바동 동맥류 파열로 수술 받은 33명의 환자들을 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거 병력, 심전도 소견, 동반 심질환 유무, 심초음파 소견, 수 술 소견 그리고 장기예후에 대하여 조사 하였다. 결과 : 남자가 24예, 여자가 9예였으며, 평균 연령은 32±13세(11∼57세)였다. 술전 시행한 초음파상 동반된 선천성 기형으로는 심실중격결손이 12예(모두 폐동맥판 하 결손)였으며 심방중격결손과 동맥관개존증이 각각 1 예로 나타났고 대동맥판 폐쇄부전이 15예에서 나타났다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상동맥동-우심실 24예, 비관상동맥동-우심방 3예, 비관상동맥동-우심실 3예, 우 관상동맥동-우심방 2예 그리고 우관상동맥동-우심방과 우심실 1예였으며 심실중격결손이 20예에서 관찰 되었 다. 수술방법은 21예에서 첩포 봉합, 12예에서 단순 봉합 을 시행하였다. 수술로 인한 사망은 없었으며 추적 검사 기간(69±38개월) 중 심질환으로 인한 사망은 없었다. 결론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실중격결 손을 동반하므로 술전 경흉부 심초음파 검사시 세밀한 검사가 필요하며, 조기 수술적 교정 후 장기간의 예후는 비교적 양호하다.