성인 미세 변화형 신증후군 환자의 장기 추적 성적

Abstract

Background ： Adult-onset minimal change nephrotic syndrome has been associated with a good response to corticosteroids and a benign prognosis. However, there are few longterm outcome data reported. Methods ： A series of 355 patients with adult-onset minimal change nephrotic syndrome (MCNS) who were admitted to Keimyung University Dong-san Medical Center from December 1978 to May 2002, was retrospectively analyzed to evaluate the initial response to corticosteroids, subsequent response to cytotoxic agents, the stability of remission, and long-term follow-up outcome. Results ： Of the 145 patients who followed up greater than two years, 69 patients (47.6%) showed early relapse, late relapser in 54 patients (37.2%), and no relapse in 22 patients (15.2%). Early relapsers showed younger age at onset, more frequent relapse, and longer duration of total corticosteroid treatment and shorter duration of corticosteroid used duration at relapse. Alkylating agents or cyclosporine were administered to 45 patients (19 steroid dependent, 13 frequent relapses, 8 steroid side effect, 2 infrequent relapses, 3 steroid resistant), 36 patients achieved complete remission, five in partial remission, and four in no response at all. Among 29 patients who were treated with cyclosporine, 23 patients showed complete remission, 4 achieved partial remission, and 2 showed no response. Final outcome of 145 patients who were followed for at least more than 2 years, were cyclosporine A dependent in 19 (13.2%) patients. steroid dependent in 16 (11.0%), persistent remission in 57 (39.3%), infrequent relapse in 49 (33.8%), death 2 (1.3%), renal failure 1 (0.7%), and no response to any therapy in 1 (0.7%). Conclusion ： Adult-onset minimal change nephro-tic syndrome shows favorable response to corticosteroid therapy with good long-term outcome and rarely progress to end-stage renal failure. However, new treatment regimens to minimize drug-related side effects and to maintain longer remission period should be evaluated prospectively.

배 경 ： 미세 변화형 신증후군은 성인 신증후군의 20-30%를 차지하며 스테로이드 치료에 반 응이 매우 우수하고 신부전으로 진행하지 않는다. 우리나라 성인에서는 미세 변화형 신중후군에 대한 평가가 적을 뿐만 아니라 장기 추적 관찰을 분석한 성적은 거의 드문 실정이다. 방 법: 1978년 12월부터 2002년 5월까지 계명대학교 동산의료원 내과에서 신생검을 통해 성 인 미세 변화형 신증후군으로 진단된 355예의 환자들 가운데 2년 이상 장기적으로 추적 관찰했 던 145예에 대해서 임상적 특징, 치료 반응 및 경과에 대해 후향적인 분석을 실시하였다. 결 과:2년 이상 추적 관찰이 가능했던 145예 가운데 조기 재발군 47.6%, 후기 재발군 37.2 %, 2년 이상 관해를 유지한 군 15.2%였고，조기 재발군에 비해 후기 재발군에서 평균 발병 연 령이 낮고, 재발이 혼하며，재발시 평균 스테로이드 사용 기간이 짧았으며 관해 유지 기간도 유 의하게 짧았다 (p<0.05). 이차 면역억제 약제 및 Cs A로 치료받았던 45예의 적응증은 스테로이 드 의존형이 42%, 빈번 재발자 28.8%, 스테로이드 부작용 17.8%, 빈번하지 않은 재발이 4.5%， 스테로이드 저항형 4.5%, 이차성 스테로이드 저항형 2.2% 순이었다, 이 가운데 Cs A 단독요 법을 실시한 29예외 치료 결과는 완전 관해 79.3%, 부분 관해 13.8%, Cs A 저항형 6.9% 순이 었고, 완전 관해군에서 Cs A의 사용 기간이 짧고, 혈중 농도가 낮으며, 평균 관해 유지 기간도 유의하게 길었다 (p<0.05). 2년 이상 추적 관찰이 가능했던 145예의 최종 임상 양상은 지속적 관해가 39.3%, 빈번하지 않은 재발이 33.8%로 대부분을 차지하였으며，그 외 Cs A 의존형 13.2%, 스테로이드 의존형 11.0%, 사망 1.3%, 신부전 0.7% 순이었다. 5년 동안 추적 관찰 시 스테로이드 반웅도의 경시적 변화는 지속적 관해는 감소하는 경향을, 추적 관찰 2년 이후 빈번 하지 않은 재발이 급격히 증가하는 양상을 보였으며, 이러한 증가의 대부분은 스테로이드 의존형 및 빈번한 재발의 감소에 기인하였다. 결 론 : 이상의 결과로 성인 미세 변화형 신증후군은 신부전으로의 진행이 매우 낮은 양성 신 질환임을 확인할 수 있었고 향후 부작용이 적고 관해 상태를 장기간 유지할 수 있는 새로운 치 료 요법에 대한 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다.