Symptomatic Rathke Cleft Cysts : Clinical Features and Surgical Outcomes

Abstract

The aim of this study was to clarify the clinical, neuroimaging, operative, and histological features of Rathke cleft cysts (RCCs) with special attention to outcomes and recurrence rates. Forty patients underwent 42 operations between 1991 and 2010. Cyst drainage and partial resection was performed through transsphenoidal (35 patients) and transcranial (7 patients) route. Presenting symptoms of headaches, vision disturbances, and pituitary hormone dysfunction were observed in 75.0%, 45.0%, and 37.5% of patients, respectively. Headaches and vision problems improved in 76.7% and 78.6% of patients, respectively. Hyperprolactinemia, hypothyroidism, hypogonadism, hyposomatrophism, and hypocortisolism resolved in 100.0%, 44.4%, 30.0%, 33.3%, and 56.3% of patients, respectively. On T2-weighted MR images, the signal intensity of the cysts appeared hyperintense in 30 (75.0%) cases and isointense in 6 (15.0%) cases. T1-weighted images revealed the hypointensity in 40.0% cases, isointensity in 17.4% cases, and hyperintensity in 37.5% cases. The cyst contents were found to be mucoid (52.5%) and watery (30.0%). Pathological examination reported ciliated or nonciliated cuboidal and/or columnar epithelium in all cases. Cerebrospinal fluid leakage, new hormone deficit, and diabetes insipidus were complicated postoperatively. When RCCs are recognized intraoperatively, cyst decompression and partial resection of the cyst wall generally afford dramatic improvement in signs and symptoms, with low risk of neurological or endocrinological deficits.

본 연구의 목적은 라스케열 낭종의 임상증상, 영상소견, 수술적 및 조직학적 특징을 분석하여 라스케열 낭종의 치료의 지침을 찾고자 함에 있다. 1991년부터 2010까지 본원에서 수술을 받은 40명의 환자를 대상 (남자 11명, 여자 29명, 평균나이 41세) 으로 하였다. 수술 시에는 낭종을 완전 배액한 후 낭종벽의 조직검사와 부분 낭종 절제술을 시행하였다. 재수술한 2례를 포함하여 경접형동하 접근법이 35례에서 경두개 접근법이 7례에서 시행되었다. 수술 후의 평균 76개월(7-228개월) 동안 추적 관찰하였다. 두통, 시력감퇴와 뇌하수체 호르몬 기능이상이 각각 75.0%, 45.0%, 37.5%에서 나타났으며 22명에서는 뇌하수체졸중에서 볼 수 있는 급성 두통이 관찰되었다. 두통과 시력감퇴는 각각 76.7%, 78.6%에서 호전 보였으며 고프로락틴혈증, 갑상선기능저하증, 생식샘기능저하증, 코르티솔저하증이 각각 100.0%, 44.4%, 30.0%, 33.3%, 56.3%에서 교정되었다. 낭종의 크기는 최소 12 mm에서 최대 43 mm로 다양하였고, 37명(92.5%)에서 터키안 상부까지 낭종이 확대되어 있었다. 자기공명영상 검사 상 30명(75.0%)에서 T2강조영상에 고신호강도를 보였고 6명(15.0%)에서 등신호강도를 보였다. T1강조영상에서는 16명(40.0%)에서 저신호강도를 보였고 7명(17.4%)에서 등신호강도, 15명 (37.5%)에서 고신호강도를 보였다. 낭종내 결절은 28명에 관찰되었고 이중 22명(75.0%)의 환자에서 T1강조영상에서는 고신호강도, T2강조영상에서는 저신호강도를 보였다. 낭종액은 7명(17.4%)에서 무색, 14명(35.0%)에서 노란색, 14명(35.0%)에서 흰색을 보였다. 낭종의 내용물은 21명(52.5%)에서 점액질 형상, 12명(30.0%)에서 수양성 형상을 보였다. 조직학적 검사에서는 모든 환자에서 입방세포 및 원주상피세포가 관찰되었고 11명(44%)에서 편평상피화생을 관찰할 수 있었다. 수술에 따른 뇌척수액누출, 뇌하수체 호르몬의 기능 저하, 요붕증 등의 빈도는 각각 5.0%, 7.5%, 7.5% 로 조사되었다. 두통, 뇌하수체기능이상, 시력감퇴 등을 호소하는 라스케열 낭종 환자에서 낭종의 단순 감압과 부분 낭종 절제술로 현저한 증상의 호전을 기대할 수 있으며, 수술 이환율이 낮은 경접형동 접근법이 보다 안전하고 효과적인 것으로 판단된다.