혈소판감소질환들에서의 거핵구집락형성 비교

Abstract

소아에서 혈소판이 감소되는 원인으로는 골수에서 혈소판 형성이 잘 안 되는 경우에서부터 골수에서 만들어진 혈소판이 말초에서 파괴되는 경우까지 매우 다양하다. 혈소판감소질환에서 거핵구집락형성에 대한 보고는 많지 않아 그 차이를 규명해 보기 위하여 이 연구를 시행하였다. 특발혈소판감소자색반병, 골수침윤질환, 골수억제성질환 환아들과 대조군에게서 얻은 골수단핵세포를 분리한 후 거핵구집락 배양을 하였다. Megacult 배지에 단핵세포를 넣고 SCF, TPO, IL-11 등의 성장인자를 첨가하여 배양한 후 염색하여 도립현미경하에서 거핵구집락을 관찰하였다. 13명의 특발혈소판감소자색반병 환아와 5명의 골수침윤질환 환아, 4명의 재생불량빈혈 환아, 그리고 5명의 정상 대조군을 대상으로 하였다. 재생불량빈혈에서는 거핵구집락형성이 거의 되지 않아 재생불량빈혈의 근본 기전이 세포 자체의 결함이라는 것을 확인할 수 있었다. 거핵구집락형성은 통계적으로 유의한 정도는 아니었으나 특발혈소판감소자색반병에서 증가되어 있었다. 하지만 다른 군과 비교하여 거핵구집락형성이 부진한 경우들도 있어, 특발혈소판감소자색반병의 기전에 대한 추가적인 연구가 필요하리라 생각되었다. 성장인자의 투입에 의한 차이는 크지 않았고 특발혈소판감소자색반병에서는 TPO가, 대조군과 골수침윤질환에서는 SCF가 거핵구집락형성을 증가시켰다. 하지만 이 역시 통계적으로 의미는 없었다. 앞으로 좀 더 많은 증례를 대상으로 하여 각각의 경우를 세분하여 분석할 필요가 있을 것으로 보인다. Megakaryocyte colony assay was performed to see the pattern of megakaryopoiesis in various conditions with thrombocytopenia in children. We obtained mononuclear cells from the patients, and megakaryocyte colony assay was done by MegaCultTM kit. Megakaryocyte colony formation was nearly absent in aplastic anemia. Although megakaryocyte colony formation was increased in idiopoathic thrombocytopenic purpura (ITP), it was not statistically different from bone marrow-infiltrating diseases and control. In addition, megakaryocyte colony formation was decreased in some cases of idiopathic thrombocytopenic purpura, suggesting the heterogeneous nature of the disease. Megakaryocyte colony formation varied from the type of growth factors added. TPO was associated with increased megakaryocyte colony formation in ITP, and SCF was associated with increased megakaryocyte colony formation in BM-infiltrating diseases and in control, but the differences were statistically not significant. Compared to control group, megakaryocyte colonies tended to be larger in patients with ITP and BM-infiltraging diseases. Combination of growth factors and subdividing of specific conditions will be needed in future studies.