Paget's Disease of the Breast

Abstract

페제트 유방암은 희유한 질환으로 담염의(pale)의 세포질과 저명하고 불규칙한 핵을 가진 비교적 큰 세포인 "페제트"세포들이 간혹 유사핵 분열을 보여주기도 하면서 유두 표피내에서 단독 혹은 응집된 상태로 나타나는 것이 특징으로, 이 페제트 유방암은 일반적으로 유두와 유두윤의 습진양 피부염으로 나타나는데 소양증과 따가움 등도 동반하여 환자에게 이상이 있음을 빨리 알려주어 조기진단이 가능 할것 같은데 실제로는 진단 및 치료가 일반적인 유방암보다 더 늦어지는 것이 보통이다. 문헌상 이 질병의 평균연령은 54세였고, 대부분 6개월 혹은 1년이상 지체한 후에 의사를 찾는다고 했다. 진단시 질환이 유두와 유륜에 국한되고 유방내에 촉지되는 종괴가 없는 경우가 약 45%이고 유방내 종괴가 있으면서 눈으로 눈으로 볼수있는 유두변화가 없는 경우는 5∼28%로 보고되어 있다. 치료방법은 여러가지로 권고되어 왔는데 일반적으로 다른 유방암의 치료 방법과 같이 하면 되겠다. 치료결과는 유방내에 촉지되는 종괴의 유무 및 액와 임파선 전이의 유무에 따라 달라진다고 하였다. 계명대학교 동산의료원에서는 1979년 1월부터 1988년 12월까지 만 10년사이에 총 317명의 유방암 환자를 수술하였는데 그중 11명(3.5%)이 병리조직검사 결과 페제트씨 유방암으로 진단되었다. 이들의 평균연령은 44.6세였고, 유방암 환자 전체의 평균연령은 46세였다. 평균 증상기간은 15.5개월이였다. 3명은 유두변화만 있었고, 4명은 유방내에 종괴만 있었으며, 4명은 유두변화와 종괴를 동반했다. 5명이 액와 임파선전이를 일으켰으며, 이들 모두에서 유방내에 종괴를 촉지 할수 있었다. 단순 유방절제술 및 하위 액와 임파선 청소술을 3명에서, 근치적 유방절제술을 3명에서, 그리고 변형 근치유방절제술을 5명에서 시행하였는데, 현제 6명이 재발없이 생존하여 있고 그중 3명은 수술후 10년, 1명은 수술후 3년, 1명은 수술후 1년반, 1명은 수술후 8개월 동안 생존하였다. 3명이 사망했는데, 1명은 수술후 2년만에, 그리고 2명은 1년만에 사망하였다. 이들3명 모두 유방내 종괴 및 액와 임파선 전이가 있었다. 2명은 추적조사가 불가능하였다.