건반사저하가 동반된 특발분절성무한증: 불완전로스증후군

Abstract

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후천분절무한증(aquired segmental anhidrosis)은 보상성 편측 다한증(hyperhidrosis), 열불내성(heat intolerance) 등의 증상으 로 나타나며 다계통위축(multiple system atrophy), 로스증후군 (Ross syndrome) 등의 일차자율신경부전, 뇌종양, 뇌경색, 자가 면역질환, 말초신경병증, 파브리병(Fabry disease), 약물, 땀샘 및 피부질환 등에 의해 발생할 수 있다.1 그중 로스증후군은 긴장 동공(tonic pupil), 무반사(areflexia), 분절무한증을 가지는 희귀 한 부분자율신경기능부전이다.2,3 국내에는 호너증후군(Horner’s syndrome)을 동반한 로스증후군에 대한 증례 1예가 있었으나 감별진단에 대한 고찰이 부족하고 생검을 실시하지 않았다.4 저 자들은 긴장동공은 보이지 않으나 일측성 무한증과 보상성 편 측 다한증을 보이는 환자에서 생검을 통해 병변측 교감신경섬 유의 퇴화를 확인한 증례를 경험하여 불완전로스증후군으로 진 단하였기에 이를 보고하고자 한다.