우연히 발견된 악성 갈색세포종 제거 후 당뇨병이 완치된 1예

Abstract

Pheochromocytoma is characterized by a combination of various clinical manifestations that include the classic triad of severe headache, palpitations and diaphoresis. In addition, hyperglycemia can be caused by overproduction of catecholamines, which are secreted by a catecholamine-secreting neoplasm of adrenal or extra-adrenal chromaffin tissue. We encountered a case of diabetes with an occult malignant adrenal pheochromocytoma, who did not have any classic manifestations. A 37-year-old male was admitted because of polydipsia, polyuria, and weight loss. Fasting blood glucose level was 497 mg/dL, hemoglobin A1c level was 15%, and diabetic retinopathy and peripheral polyneuropathy were also accompanied. Incidentally, right adrenal mass was detected by ultrasonography of abdomen. Urinary excretion of total metanephrine and epinephrine were elevated. Adrenal CT showed a 7.1 cm sized right adrenal cystic mass with enhancing solid portion and hemorrhagic content. The scan with 123I-MIBG revealed the cystic mass with increased rim uptake in the region of right adrenal gland. After removal of the tumor, the increased levels of catecholamine were normalized. Moreover, blood glucose level was normalized without administration of insulin or oral hypoglycemic agents. The pathologic examination showed that the neoplasm was a malignant adrenal pheochromocytoma. We report this case that diabetes was cured after removal of malignant tumor with literature review at first in Korea.

갈색세포종은 부신 수질과 교감신경절 또는 크롬 친화성 세포가 있는 곳에서 발생하는 종양으로 카테콜라민을 분비하여 다양한 임상증상을 일으키는 질환이다. 일반적으로 고혈압, 두통, 심계 항진 및 발한 등이 나타나지만, 비전형적인 증상을 동반하는 경우나 우연히 발견된 경우도 있다. 드 물게 당뇨병에 의한 임상증상으로 발견된 갈색세포종이 보고되었으며, 제거 후 내당능이 어느 정도 개선되는 것으로 알려져 있다. 본 증례는 당뇨병 진단 후 우연히 부신 종괴를 발견하였고, 갈색세포종 진단 후 우측부신 절제술을 시행하여 악성 소견을 보였으며, 이후 인슐린이나 경구용 혈당강 하제 사용 없이 혈당이 정상화된 소견을 보여 악성 갈색세포종에 의한 고혈당이었음을 알 수 있었다. 이에 저자들은 고혈압 등의 다른 전형적인 갈색세포종의 임상적 증상 없이 단지 당뇨병을 진단 받고 내원한 환자에게서 우연히 악성 갈색세포종을 발견하고 수술적 절제 후 당뇨병이 완치된 1예 를 국내에서 처음 경험하였기에 보고하고자 한다.