An Orbital hemangioendothelioma of fetus detected by prenatal ultrasonography

Abstract

Most orbital tumors of infants include retinoblastoma, dermoid cyst (teratoma), optic nerve glioma and nevus, and hemangioendothelioma is found in rare cases. Hemangioendothelioma, the tumor of intermediate malignancy between angiosarcoma and hemangioma, is commonly recognized in soft tissue of extremities, skin, lung and liver with symptoms of ulceration and hepatomegaly in neonates and infants. However it seldom localizes in the orbit. Although there have been two case reports of orbital hemangioendothelioma in neonate and adult in Korea, there was no case report of prenatally diagnosed orbital hemangioendothelioma in fetus. We found hemangioma-like orbital tumor in a fetus at 36 weeks of gestation by prenatal ultrasonography and confirmed hemangioendothelioma by microscopic examination after birth. This is the first case of orbital hemangioendothelioma in fetus.

일반적으로 소아에서 안와에 발생하는 종양들로는 망막모세포종, 유피낭종(기형종), 신경교종, 모반 등이 있는데 드물게 혈관내피종이나 횡문근육종도 발생할 수 있다. 혈관내피종은 양성인 혈관종과 악성인 혈관육종 사이의 조직학적 소견을 보이는 혈관종양으로 주로 하지의 연부조직, 피부, 폐, 간 등에서 발생하며, 신생아나 영아에서 간비대를 종종 일으킴으로써 증상이 나타나기도 한다. 안와내에 혈관내피종이 발생하는 경우는 극히 드물며 국내에서는 신생아와 성인에서 2예가 보고된 바 있으나, 산전태아에서 발견된 예는 없다. 저자들은 재태기간 36주의 초산모에서 산전초음파를 통하여 혈관종의 양상을 보이는 안와내 종양을 발견하였고, 분만 후 조직학적 검사에서 혈관내피종이 확인된 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.