총폐정맥 환류이상증의 외과적 치료

Abstract

Total anomalous pulmonary venous return is a rare but serious cardiac malformation, accounting for only about 1.5~3% of congenital heart disease. Surgical results have been dramatically improved in the last two decades, largely owing to improved techniques of cardiopulmonary bypass and perloperative management. Seven patients ranging in age from 15 days to 11 years with total anomalous pulmonary venous return underwent repair between 1984 and 1995. The types of anomalous return were supracardiac in 5, and cardiac in 2. There were 5 boys and 2 girls. There were two hospital death, occurred in 15-day-old, and 40-day-old infants with supracardiac type. Follow-up periods have ranged from 3 months to 11 years, and all survivors have remained asymptomatic with normal growth and development.

총폐정맥환류이상증은 모든 폐정 맥혈이 좌심방 대신 직간접적으로 우심방으로 환류되는 선천성 심기 형으로 떼 내에 수술을 시 행치 않을 경우 80%의 높은 사망율을 나타내는 질환이다. 1984년 5월부터 1995년 5월까지 7례의 총폐정맥환류이상증에 대한 교정수술을 시행하였다. 환자의 연령분포는 15일부터 11세 까지로 평균 연령은 27.1개 월이 었다. 남녀 비는 남자가 5례, 여자가 2례 였다. 형태는 심장상부형이 5례, 심장형이 2례였다. 5례는 통상적인 체외순환하에서 수술하였고2례의 경우 초저 체온 및 완전혈류차단하에서 수술하였다 술후 합병증은 호흡부전 1례, 부정맥 2례, 창상감염이 1례 있었다. 수술사망은 2례 였으며 생존자들은 외래 추적 조사상 특이 증상없이 잘 지내고 있다.