담도폐색증 - 대한소아외과학회회원 대상 전국조사 -

Abstract

A survey on biliary atresia was made among 26 members of the Korean Association of Pediatric Surgeons. The members were required to complete a questionnaire and a case registration form for each patient during the twentyone-year period of 1980-2000. Three hundred and eighty patients were registered from 18 institutions. The average number of patients per surgeon was one to two every year. The male to female ratio was 1:1.3. The age of patients on diagnosis with biliary atresia was on average $65.4{\pm} 36.2$ 수식 이미지 days old. The national distribution was 32.8% in Seoul, 25.3% in Gyoungki-Do, 21.6% in Gyoungsang-Do, 9.27% in Choongchung-Do, etc. in order. The most common clinical presentation was jaundice (98.4%) and change of stool color (86.2%) was second. Two hundred eighty (74.7%) of 375 patients were operated by 80 days of age. Three hundred thirty six (9 1.9%) of 366 patients were operated on by the original Kasai procedure, and 305 (84.3%) of 362 patients were observed by bile-drainage postoperatively. The overall postoperative complication rate was 18.5% and the overall postoperative mortality rate was 6.8%. The associated anomalies were observed in 72 cases (22.5%). One hundred ninty five (64.7%) of 302 patients have been alive in follow-up and 49 (25.1%) have survived over 5 years without problem after operation. Ascending cholangitis, varices and ascites affected survival significantly, and the important long-term prognostic factor was the occurrence of complications.

설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).