특발성 막증식성 사구체신염의 임상상

Abstract

Background : Idiopathic membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) is a chronic primary glomerular disease that occurs in both children and adults, with generally progressive course. We have examined the clinical and long-term outcome of patients with idiopathic MPGN at Keimyung University Dongsan Medical Center. Methods : Of the total 1,971 patients with biopsy-proven glomerulonephritis over the 21-year period from June 1982 and June 2003, there were 51 cases of idiopathic MPGN of whom 49 had type Ⅰ and two type Ⅱ. Results : Of the total 51 idiopathic MPGN, male to female ratio was 1.7:1, a mean age at diagnosis was 32±17 years (range; 6-70) and 50% of the patients were under the age of 30. The clinical presentations at the time of diagnosis were nephrotic syndrome (70%), asymptomatic urinary abnormality (18%), acute nephritic syndrome (6%), and recurrent gross hematuria (6%). Of the 40 patients who followed more than 6 months, with a mean follow-up of 71months, 10 patients progressed to end-stage renal disease. The renal survival at 5 and 10 years after diagnosis were 86 and 52%, respectively. Eight (20%) patients obtained a complete remission and none of them progressed to end-stage renal failure. The quantity of proteinuria at the time of biopsy was much more prominent in deteriorating group, though not significant (p=0.05) and young age and female seemed associated with the complete remission (p<0.05). Conclusion : Idiopathic MPGN remains a disease with a poor prognosis. Age, gender and quantity of proteinuria at the time of diagnosis were associated with the prognosis. Further prospective study with larger number of patients would be necessary to assess the prognostic factors and effective therapy for idiopathic MPGN.(Korean J Med 68:195-202, 2005) Key Words : Idiopathic MPGN, Epidemiology, Long-term outcome

배경 : 특발성 막증식성 사구체신염은 주로 소아 및 청년에서 발병하며 약 50%에서 만성 신부전으로 진행하 는 예후가 불량한 것으로 알려져 있으나 국내에서는 이 들 환자의 임상적 특징 및 장기 예후에 대한 보고는 드 물다. 방법 : 1982년 6월부터 2004년 3월까지 만 21년간 계 명의대 동산병원에서 신생검을 통해 원발성 사구체신염 으로 진단된 1,971예 가운데 특발성 막증식성 사구체신 염이 진단된 51명(2.6%)을 대상으로 이들 환자의 진단 시 임상양상, 장기 추적성적을 조사하였다. 이들 환자의 임상경과에 영향을 미치는 인자로 진단 당시 환자의 나 이, 성별, 단백뇨량, 고혈압의 유무 및 신기능을 후향적 으로 평가하였다. 결과 : 총 51예 중 제Ⅰ형이 49예(96%), 제Ⅱ형이 2예 (4%)였다. 남녀비는 1.7:1로 남자에게 많았고, 평균 연령 은 32±17세(7세∼70세)였으며 30세 이하가 전체의 50% 이상을 차지하였다. 진단 당시 임상양상은 신증후군이 36예(70%), 무증상적 요이상 9예(18%), 급성 신염 및 육 안적 혈뇨가 3예(6%)였다. 진단 당시 동반된 소견으로 는 신증후군 범위의 단백뇨가 80%였으며, 현미경적 혈 뇨 67%, 고혈압 39%, 저보체혈증 37%, 고질소혈증 22% 였다. 진단 후 6개월 이상 추적이 가능하였던 40예의 평 균 추적기간은 71개월이었으며 이 기간 중 10예(25%) 에서 말기 신부전으로 진행하였고, 신기능 악화가 9예 (22.5%), 정상 신기능 유지가 21예(53%)였다. 8예(20%) 에서 단백뇨의 완전 관해가 있었는데 이들 중 신부전으 로 진행한 예는 한예도 없었다. 단백뇨의 완전 관해군에 서 비관해군에 비해 진단 당시 연령이 유의하게 낮았고 (17±6 vs 33±15, p=0.006), 여성에서 유의하게 높았으나 (1:3, vs. 1:0.5, p=0.042) 진단 당시 신기능, 단백뇨량에는 유의한 차이가 없었다. 신기능 악화군과 신기능 유지군 사이에 나이, 성별 및 진단시 신기능에 유의한 차이가 없었고 신기능 악화군에서 단백뇨량이 높은 경향을 보 였다(7.4±5, vs. 5±3, p=0.05). 단백뇨 완전 관해군의 신 생존율은 5년 및 10년 모두 100%임에 비해 비관해군의 신생존율은 5년 및 10년 신생존율은 83%, 51%로 낮았 으나 통계적 유의성은 없었다. 결론 : 특발성 막증식성 사구체신염은 젊은 연령에서 호발하며 연령이 낮을수록, 여성에서 관해율이 높고 진 단시 단백뇨량이 많을수록 예후가 불량할 것으로 생각 되며 향후 보다 많은 환자를 대상으로 한 잘 대조된 연 구가 필요할 것으로 생각한다.