폐 유암종을 동반한 제1형 다발성 내분비 선종증 1예

Abstract

Approximately, one third of patients with gastrinoma have multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1). But bronchial carcinoid tumors occur infrequently and the natural courses of them remain unclear. Recently the somatostatin receptor scintigraphy was reported to be more sensitive than any other tumor-localization methods. A 62 years old woman had multiple ulcers in duodenum. Her gastin level was markedly elevated. She not only was confirmed to have islet cell tumor in pancreatic head portion with involvement of intra-abdominal lymph node but also was confirmed to have endocrine tumor in the right lower lung through computed tomography and somatostatin receptor scintigraphy. Then, we found that she had parathyroid adenoma and pituitary prolactinoma. Genetic analysis of DNA revealed a nonsense mutation in the MEN 1 gene. We reported this case with a review of the literature because this is the first report of bronchial carcinoid with MEN 1 in Korea.(Korean J Med 72:S244-S249, 2007) Key Words : Multiple endocrine neoplasia type 1, Carcinoid tumor

제1형 다발성 내분비 선종증은 부갑상선, 췌장, 뇌하 수체 등 내분비 종양이 동시에 발생하는 질환이다. 그 외에 위장이나 흉선 및 폐 등에 유암종이 동반되는 경우 가 보고되고 있으며, 폐 유암종은 빈도가 매우 드물어 국내에는 보고된 예가 없었다. 저자들은 상복부 통증을 주소로 내원한 62세 여자 환자에서 호르몬 검사와 상부 내시경 검사, 방사선 검사 및 옥트레오타이드(octreotide) 를 사용한 somatostatin receptor scintigraphy (SRS)를 통해 췌장 두부의 가스트린종, 프로락틴 분비 뇌하수체 선종, 원발성 부갑상선 기능항진증 및 폐 유암종을 진단 하고 유전자 검사를 통하여 제1형 다발성 내분비선종증 을 확진하였다. 국내에서는 폐유암종을 동반한 제1형 다 발성 내분비 선종증의 보고가 아직까지 없었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 중심 단어 : 제1형 다발성 내분비 선종증, 폐 유암종