소아 용혈성 요독중후군의 임상적 고찰 - 특히 예후인자에 관하여 -

Abstract

Purpose ： Hemolytic uremic syndrome is one of the most frequent cause of acute renal failure in children and can lead to progressive deterioration of renal function. Present nationwide study was undertaken to determine the clinical characteristcs and prognostic factors of hemolytic uremic syndrome in korean children during past 10 years(1990-1999). Methods: Questionnaires(including clinical data, prodromal illness, lab data, treatment modality and prognosis) were mailed to all teaching hospitals in korea and 27 hospitals responded. During past 10 years, total 149 cases of HUS were diagnosed. Statistical analysis was done by chi—square test, using p<0.05 being "statistically significant". Results: Sex distribution showed slight female preponderance(female 84 vs male 65 cases) and "under 5 years of age" comprised 71.8%(107 cases). Year ly distribution showed increasing number of HUS cases during past 3-4 years and the majority of cases occurred during summer months. Diarrhea was the most common prodromal illness comprising 75.2 % followed by URI 18.2% and in 3.5% of cases no prodromal illness was noted. Lab data (mean ± SD) showed Hb 7.3±2.1g/dL, platelet 49±32x I03cells/ mm3, BUN 74±36mg/dL, and creatinine 3.7±2.8mg/dL. Hypertension was seen in 32.9%, convulsion in 16.7%, mental change in 15.4% and renal replacement therapy(PD or HD) was done in 49.7% of cases. Clinical outcome showed complete recovery in 75.5%, persisting abnormal urinalysis without renal failure in 11.1%，chronic renal failuretincluding ESRD) in 6.7% and death in 6.7%(9 cases). Poor prognosis was associated with older patients age, higher serum creatinine level, existence of mental change and longer duration of oligoanuria. Out of these, duration of oligoanuria was the most closely associated factor leading to poor outcome. Out of 119 cases with "oligoanuria under 2 weeks", CRF and death were seen in 2 and 7 cases respectively. Compared to this, out of 12 cases with "oligoanuria over 2 weeks”, CRF and death were seen in 4 and 2 cases respectively(p<0.0005). Conclusion: The incidence of HUS is increasing recently in Korean children. And out of various prognostic factors (older age, higher serum creatinine, existence of mental change and duration of oligoanuria), duration of oligoanuria was the most significantly associated factor leading to poor outcome.

목 적:본 연구는 대한소아신장학회의 공동 연구과제로서 지난 10년간 한국 소아에서 발생한 용혈성 요독증후군의 임상상과 특히 예후에 관한 요인을 살펴보고자 시행하였다. 방 법 ： 1990년 1월부터 1999년 12월까지 10년간 전국 수련병원을 대상으로 설문지를 통한 후향적 조사를 시행하였다. 27개의 수련병원이 설문에 응했으며 이중 용혈성 요독증후군으로 진 단되고 분석가능한 149예를 대상으로 이들의 임상양상, 전구증상, 각종 검사실소견, 치료 및 예 후 둥올 관찰하였다. 통계처리는 chi-square test를 사용하였으며 p<0.05롤 통계적으로 유의한 것으로 하였다. 결 과: 남아 65예, 여아 84예로 여자에서 다소 높았으며 연령 분포는 5세 미만이 107예로 71.8%를 차지하였고 10세 이상은 20예로 13.4%를 차지하였다. 연도별 분포는 최근 수년간 용 혈성 요독증후군의 발생이 중가하는 양상을 보였으며 월별 분포는 6-8월의 여름철에 발생 빈도 가 높았다. 전구중상은 혈변을 포함한 설사질환이 75.2%였고 상기도감염이 10.2%였으며 3.5% 에서는 전구중상이 전혀 없었다. 검사실 소견은(mean±SD) 혈색소 7.3±2.1g/dL, 백혈구수 12，548 ±6,16&ells/mm3，혈소판수 49±32x l03cells/mm3였고 BUN은 74±36mg/dL, cre-atinine은 3.7±2.8mg/dᄂ였다. 무뇨 및 핍뇨의 기간은 각각 1.0±2.7일 및 4.8±7.1일이였으며 고혈압은 32.9%에서，경련은 16.7%에서 나타났고 의식장애는 15.4%였다. 149예 중 74예(49.7 %)에서 복막투석 혹은 혈액투석 둥의 신대체요법이 시행되었다. 149예 중 추적관찰이 가능한 135예를 대상으로 예후를 조사한 바 완전회복이 75.5%，신기능은 정상이나 요검사상 단백뇨 또 는 혈뇨둥의 이상소견을 보이는 경우가 11.1%였으며 만성 신기능 저하가 9예(6.7%)였고 이중 4 예가 말기 신부전중으로 진행하였으며 사망은 9예(6.7%)였다. 예후와 관련된 요인으로서는 환아 의 연령，혈청 크테아티닌치，의식장애 유무 둥이 있었으나 특히 무뇨/핍뇨의 기간은 예후와 밀 접한 관련이 있었으며 2주간의 무뇨/핍뇨를 기준으로 할 때 2주 미만에서는 119예 중 만성 신부 전 2예，사망 7예인데 비하여 2주 이상에서는 12예 중 만성 신부전(말기 신부전증 포함) 4예, 사 망 2예로 p<0.0005의 통계학적으로 아주 유의한 소견을 보였다. 결 론:최근 수년간 한국 소아에서의 용혈성 요독증후군의 발생빈도가 중가하고 있으며, 예후 와 관련되는 요인으로서는 ‘무뇨/핍뇨의 기간이 14일 이상’인 경우가 예후 예측인자로서 가장 중 요하였다.