비전형 브라운증후군과 하직근연축에 의한 양상전근마비의 감별진단

Abstract

Both atypical Brown syndrome (ABS) and inferior rectus restriction of double elevator palsy (DEP) are characterized by monocular limitations of upgaze in primary, abducted position as well as adducted position. Futhermore, they exhibit resistance of elevation in adduction during forced duction test and should be considered in the differential diagnosis. We gained several differential points from 6 year-old female with ABS and a 12 year-old female with DEP due to inferior rectus restriction (IRR). In forced duction test under general anesthesia, ABS exhibited resistance of elevation in adduction and IRR of DEP showed resistance of elevation in all upward direction. DEP showed an impairment of Bell's phenomenon and mild pseudoptosis preoperatively in which ABS never showed. ABS displayed divergence in upgaze producing V-pattern, and further limitation of upgaze in adduction than DEP. Superior oblique lengthening procedure using silicone expander was performed for ABS. Ipsilateral inferior rectus and contralateral superior rectus recession were performed for IRR of DEP. The results for elevation in adduction, primary position and abduction were satisfactory in both diseases. In conclusion, the direction of resistance in forced duction test, Bell's phenomenon, the degree of elevation in adducted and abducted position, presence of pseudoptosis and divergence in upgaze producing a V-pattern may be helpful to differentiate ABS from IRR of DEP.

비전형 브라운증후군(Atypical Brown syndrome, ABS)과 하직근연축에 의한 양상전근마 비 (Double elevator palsy, DEP)는 내전시뿐만 아니라 제일안위와 외전시 단안의 상전이 제 한되고，견인검사에서도 내상전시 저항을 나타내므로 이 두가지 질환의 감별이 필요하다. 저자 들은 비전형 브라운증후군 6세 여자환자와 하직근연축에 의한 양상전근마비 12세 여자환자를 대상으로 다음과 같은 감별점을 얻었다. 전신마취하 견인검사상에서 ABS는 내상방에서, 하직 근연축에 의한 DEP는 모든 방향으로의 상전에 저항을 나타내었다. DEP는 ABS에서는 볼 수 없었던 술전 벨현상의 저하와 경미한 가성 안검하수를 나타내었고，ABS는 상전시 위로 벌어져 구형을 나타내었으며，내전시 상전제한은 DEP 보다 ABS에서 더 심하였다. 수술로서는 ABS 의경우 silicone expander 를이용한상사근연장술을, 하직근연축에 의한 DEP 는동측하직근 후전, 대측 상직근후전을 시행하여 내전, 일차안위, 외전에서 상전으로의 움직임에 만족할 만한 효과를 얻었다. 이상으로 견인검사시 저항의 방향, 벨현상, 내전과 외전시 상전정도, 가성안검 하수，위로 볼 때 개산 유무가 이 두 질환의 감별진단에 도움되리라 생각된다.