중심-측두부 극파와 동반된 소아기 간질의 임상적 연구

Abstract

This study was retrospectively undertaken to evaluate clinical manifestations, electroencephalographic findings, response to antiepileptic drugs and prognosis of 80 benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes (BCECT) patients seen between 1967 and 1993 and followed up for more than 2 years. The age of onset ranges from 3 to 15 years. In 93 percent of patients, seizures appeared between 4 to 12 year-old, with peak of 5 year-old. The main manifestations of partial seizure were hemifacial spasm (53%) and oropharygeal signs (52%) with hypersalivation, abnormal sensation of mouth, gutteral sounds, swallowing difficulty and feeling of suffocation. The types of seizure consist of partial seizure(66%) and partial seizure with secondary generalization (34%). Distributions of seizure attack were nocturnal sleep (83%), diurnal sleep state(4%) and waking state (13%). The typical EEG findings were slow diaphasic high voltage centrotemporal spikes with unilateral (94%) and bilateral foci(6%) with normal background. In addition to typical EEG findings, there were associated with multifocal independent sharp-waves (8.9%) and generalized sharp-wave discharges (7.8%). BCECT patients were well controlled by antiepileptic drugs and had good prognosis. During the follow-up period (2-17years), we observed that all patient were well adapted to school and society. Seizures did not occur after adolescent period.

저자들은 1967년 1월부터 1993년 8월까지 동산병원에 내원하여 실시한 뇌파기록과 간질의 임상양상으로 BCECT로 진단이 가능했고 2-17년간 관찰되었던 80예를 대상으로 그들의 임상양상, 뇌파소견, 치료반응 및 예후를 알아보았다. 1. 남녀비는 1:1.2이었고, 초발연령의 분포는 3-15세였고, 그 중에서 4-12세가 약 93%를 차지하였다. 2. 과거력상 경한 두부외상이 9예(11.3%), 열성경련이 8예(10.0%), 난산이 7예(8.8%), 뇌염이 3예(3.8%)에서 있었고, 11예(13.8%)에서 간질의 가족력이 있었다. 3. 발작의 각각의 징후로는 편측안면징후와 구인두징후가 많았으며, 이차적인 전신발작으로의 이행 없이 부분발작만을 한 경우가 66.3%로 이중에 구인두징후→구음정지→언어정지로 진행하였던 경우가 가장 많았고, 이차적 전신발작으로 이행하였던 경우는 33.7%로 편측안면징후→편측상지의 긴장성과 간대성 운동→이차적 전신화로 진행하였던 경우 가장 많았다. 4. 하루중의 발작시간대는 87%에서 야간 및 주간 수면시에 있었으며 13%에서는 각성상태에서 발작이 있었다. 5. 각 환자들의 여러 뇌파기록중에 75예(94%)에서 간질파가 편측에만 있었으며 5예(5.3%)에서 간질파가 양측에서 기록되었고, 전신성 극서파와 다초점성독립서예파는 8.9%, 7.8%로 각각 기록되었다. 6. 항경련제 치료기간동안(32.6±29개월) 대부분의 BCECT환자들은 치료반응이 좋았으며 6예에서는 치료하지 않고 경과관찰을 했으며 56예에서는 한 종류의 항경련제로 치료했고 18예에서는 두 종류의 항경련제로 치료했다. 7. 관찰기간동안 항경련제 치료를 중지한 50예 중 40예에서 발작의 재발이 없었으며 발작의 재발이 있었던 10예는 재 투약후 발작이 없었으며, 관찰 당시에 환자들의 사회생활 적응도는 뇌성마비 2예를 제외한 78예 모두 정상이어서 예후가 좋음을 알 수 있었다.