낭종성 뇌실주위 백질연화증 발생의 임상양상과 신경학적 예후

Abstract

Purpose: Cystic periventricular leukomalacia (PVL) remains a significant problem in the premature infant, despite recent advances in neonatal intensive care. This study was undertaken to investigate clinical features in the development and neurologic outcome of cystic PVL. Methods: This study involved 24 newborn infants with cystic PVL on brain ultrasonography who were admitted to Dongsan Medical Center between Jan. 1993 and Aug. 1997. We investigated sex ratio, development rate according to gestational age or birth weight, occurrence sites, risk factors and neurologic sequelae related to cystic PVL. Results: Most cases with cystic PVL were premature infants. The incidence of cystic PVL was 4.5% in babies less than 32 weeks gestational age, 4.6% in babies less than 1,500g birth weight and 1.3% in all premature babies. Among 24 cases, 22 cases had bilateral lesions and 2 had unilateral lesion. Two cases among 15 extensive lesions showed expansion of lesion to subcortical white matter and 5 showed microcystic PVL among 9 localized lesions. Occurrence sites of 9 localized lesions were frontal area in 2, parietal area in 5 and occipital area in 2. Neurologic outcome of children with cystic PVL showed cerebral palsy: 68.2%, normal development: 22.7%, epilepsy and hearing defect 9.1%, motor disturbance and visual defect: 4.5% respectively. Types of cerebral palsy showed spastic diplegia: 66.7%, spastic quadriplegia: 20%, spastic hemiplegia and mixed form: 6.7% respectively. Cerebral palsy and other neurologic sequelae developed more highly in extensive or bilateral cystic PVL. Conclusion: Most children with cystic PVL had development of cerebral palsy or other neurologic deficit. Thus estabilishment of adequate follow-up care program is needed to minimize neurologic sequelae and screening test for early diagnosis of cystic PVL in high risk newborn infants, for example very low birth weight infant.

목 적 : 신생아 집중치료실에 입원했던 환아들 중 낭종성 뇌실주위 백질연화증이 동반되었던 환아들을 대상으로 임상자료와 추적관찰을 통해서 낭종성 뇌실 주위 백질연화증의 발생양상과 신경학적 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1993년 1월부터 1997년 8월까지 계명대학교 동산의료원 신생아 집중치료실에 입원해서 뇌초음파검사 소견상 낭종성 뇌실주위 백질연화증이 있었던 환아들 중 Papile분류상 III-IV 등급 이상의 뇌실출혈이 있었던 경우를 제외한 24명의 환아를 대상으로 임상자료와 생후 13개월 이후까지 진행된 추적관찰 결과에 대한 후향적 조사를 통하여 재태주령 및 출생체중에 따른 낭종성 뇌실주위 백질연화증의 발생양상과 위험인자, 발생부위와 병변의 정도에 따른 신경발달 결과 등을 조사하였다. 결 과 : 24례의 성별은 남아가 16명(66.7%), 여아가 8명(33.3%)이었고 이들 중 22명(91.7%)은 미숙아, 나머지 2명(8.3%)은 만삭아였다. 미숙아군의 평균 재태주령은 31.2주,체중은 1,502 g이었으며 만삭아군의 평균 재태주령은 38.5주, 체중은 3,275g이었다. 발생율은 미숙아군은 1.3%, 만삭아군은 0.08%였다. 미숙아군의 발생율 중 재태주령 32주 미만군의 발생율(4.5%)이 32주 이상군(0.3%)보다 높았으며(P<0.001), 1,500g미만군의 발생율(4.6%)이 1,500g이상군(0.7%)보다 높았다(P<0.001).발생양상은 양측성(22례 :91.7%)분포율이 일측성(2례 :8.3%)보다 높았다(P<0.001).국소성 병변(9례)중 5례는 미세낭종, 4례는 낭종이었고 발생부위는 두정엽이 5례, 전두엽과 후두엽 각각 2례였다. 광범위 병변(15례)은 미세낭종은 없고 모두 낭종이었으며 이들 중 2례는 피질하 백질까지 병변이 확장되어 있었다. 유발 위험인자는 미숙아군에서는 산전인자로 극소저출생체중아가 가장 많았고(13례) 그 외에 다태임신, 조기양막파수, 자궁내 발육지연 등이 있었고 출생시 또는 출생 후 인자는 생후 1일 부터의 환기요법이 가장 많았고(13례)그 외에 호흡곤란증후군, 무호흡, 뇌실출혈(grade:I,II), 패혈증, 동맥관 개존증 등이 있었으며 만삭아에서는 2명 모두 출생 당시 주산기 가사와 생후 1일 부터의 환기요법 병력을 동반하였다.22명(남아 :15명,여아 :7명)이 생후 13개월 이후까지 추적관찰 되었고, 최종 추적 관찰 당시 환아들의 연령분포는 13개월에서 60개월로 평균 31개월이었다. 신경발달 결과는 국소성 병변을 가진 환아들(9례)의 경우 뇌성마비가 5례(55.6%)로 가장 많았고 운동장애가 1례(11.1%), 정상발달은 3례(33.3%)였는데 이들의 병변은 모두 미세낭종이었다. 생후 2개월 및 4개월에 사망한 2명을 제외한 13례의 광범위 병변을 가진 환아들의 경우 뇌성마비가 10례(76.9%)로 가장 많았고 간질 및 청각장애가 각각 2례(15.4%), 중증 발달지연 및 시각장애가 각각 1례(7.7%)였으며 정상발달은 2례(15.4%)에서 보였다. 뇌성마비는 15명(68.2%)에서 동반되었는데 강직성 하지마비 가 10례(66.7%)로 가장 많았으며 강직성 사지마비는 3례(20%)였는데 이들은 모두 광범위 병변이었고, 강직성 반신마비 및 혼합형이 각각 1례(6.7%)였다. 결 론 : 낭종성 뇌실주위 백질연화증을 가진 대부분의 환아들은 뇌성마비 등의 신경학적 휴유증을 보였으며, 병변이 광범위할수록 장애의 정도가 심했다. 따라서 낭종성 뇌실주위 백질연화증 발생의 위험성이 높은 극소저출생체중아 등의 고위험 환아들을 대상으로 병변의 조기발견을 위한 선별검사와 더불어 신경학적 휴유증에 대한 예측과 장애를 최소화하기 위한 환아의 관리 및 재활 프로그램의 확립이 필요하다고 생각된다.