우심실에 생긴 심근내막섬유증에서 시행한 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락 수술

Abstract

A 44-year-old man had been admitted for dyspnea on exertion and abdominal distension. The echocardiography revealed abnormal mass in right atrium and tricuspid valve stenosis with right ventricular obliteration. The operation was performed with mass removal, enlargement of tricuspid valve opening, and right ventricular endocardiectormy. And then, atrial septal defect was made due to inadequate right ventricular volume. The patient's symptom was improved and he discharged without events. The endomyocardial fibrosis was diagnosed with microscopic examination. Eighteen months later, the patient was readmitted due to aggravated dyspnea and cyanosis. The right ventricular obliteration was progressed and pulmonary blood flow was severely decreased in follow up echocardiography. Palliative bidirectional cave-pulmonary shunt was performed due to functional single ventricle. The dyspnea and cyanosis was markedly improved. Bidirectional cavo-pulmonary shunt for advanced and isolated right ventricular endomyocardial fibrosis provided effective palliation at early postoperative period, However, long-term follow up is mandatory.

환자는 44세 남자로 호흡곤란과 동반된 복부팽만을 주소로 입원하였다. 심초음파상 우심방내의 종괴와 삼첨판막 협착증, 우심실내강의 감소를 관찰할 수 있었다 수술을 시행하여 우심방내의 종괴를 제거하였고 삼첨판막의 개구부를 확장시킴과 동시에 심실내부의 심내막절제술을 시행하였다. 또한 우심방의 용적부하를 낮추기 위해 심방중격결손을 만들어주었다. 술 후 환자는 증세의 호전을 보였고 별다른 문제없이 퇴원하였고 조직검사상 진단은 심근내막섬유증으로 내려졌다. 술 후 18개월 뒤 환자는 진행된 호흡곤란과 청색증으로 인해 다시 입원하였고 심초음파를 시행하여 우심실내강이 이전보다 더 좁아져 있으며 폐동맥의 혈류가 거의 없음을 확인하였다. 기능적 단 심실 상태였기 때문에 양 방향성 상대정맥폐동맥 단락수술을 시행하였고 술 후 호흡곤란과 청색증은 많은 호전을 보였다. 진행된 우심실의 심근내막섬유증에서 양 방향성 상대정맥-폐동맥 단락수술의 시행은 술 후 초기에 효과적인 증상완화를 제공하지만 장기간의 추적관찰이 요구된다. 주제어: 심근내막섬유증; 양 방향성 상대정맥-폐동맥, 단락수술; 단락술