Clinical Characteristics and Risk Factors for Kidney Failure in Patients with Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease

Abstract

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is a hereditary and progressive renal disease. By the age of 65 years, 45%–70% of patients with ADPKD reach end-stage renal disease (ESRD). Although there are various treatments for this condition, no standard therapy exists to delay the progression of ADPKD. Hence, understanding the factors that affect disease progression may be helpful for the treatment of ADPKD.

The medical records of 288 patients with ADPKD at Keimyung University Dongsan Medical Center between January 1989 and August 2018 were analyzed retrospectively. Furthermore, we inspected the risk factors involved in the progression of ADPKD and the kidney survival rates of patients using the Cox proportional hazards model and Kaplan–Meier survival analysis.

The mean age at the time of diagnosis was 43.1 ± 14.1 years, and there were 146 males (50.7%). In total, 197 patients (68.4%) had hypertension and 11 patients (3.8%) had cerebral aneurysm. Cerebrovascular accident occurred in 35 patients (12.1%), including 11 cases of cerebral hemorrhage and 24 cases of cerebral infarction. Twenty-eight patients (9.7%) died during the follow-up period (117.1 ± 102.1 months). Infection (42.9%) was the most common cause of mortality, followed by sudden cardiac death (25.0%). Overall, 132 patients (45.8%) progressed to ESRD and 104 patients (36.1%) required renal replacement therapy (RRT). The mean duration from diagnosis to RRT was 110.8 ± 93.9 months. Age at diagnosis after 30 years (odd’s ratio [OR], 2.737; 95% confidence interval [CI], 1.320–5.675; p = 0.007), baseline serum creatinine levels (OR, 1.326; 95% CI, 1.259–1.396; p < 0.001), and cyst infection (OR, 2.065; 95% CI, 1.242–3.433; p = 0.005) were the independent risk factors for kidney failure in multivariable analysis.

To delay the advance of ADPKD to ESRD, early diagnosis and close observation for the onset of cyst infection are crucial.

상염색체 우성 다낭콩팥병은 유전성, 진행성 신장 질환이다. 65세가 되면 환자의 45~70%가 말기 신장 질환에 도달한다. 치료법은 다양하나 질병의 진행을 늦추는 표준 치료는 아직 없다. 질병의 진행에 영향을 미치는 요인에 대해 이해하는 것이 질환의 치료에 도움이 될 수 있다.

1989년 1월부터 2018년 8월까지 계명대학교 동산의료원에서 진료받은 환자 288명의 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 콕스 비례 위험 모델과 카플란-마이어 생존 분석을 사용하여 질환의 진행에 관련된 위험 인자와 신장 생존율을 조사하였다.

진단 시 평균 연령은 43.1 ± 14.1세였으며 146명(50.7%)의 환자가 남성이었다. 고혈압은 197명(68.4%), 뇌동맥류는 11명(3.8%)에서 관찰되었다. 뇌혈관 사고는 뇌출혈 11건, 뇌경색 24건 등 환자 35명(12.1%)에서 발견되었다. 관찰 기간(117.1 ± 102.1개월) 동안 28명(9.7%)의 환자가 사망하였다. 감염(42.9%)이 사망 원인 중 가장 많았고, 두 번째로 흔한 원인은 돌연사(25.0%)였다. 말기 신장 질환으로 진행한 환자는 132명(45.8%)이었으며, 104명(36.1%)이 신대체요법을 받았다. 진단에서 신대체요법까지의 평균 기간은 110.8 ± 93.9개월이었다. 진단 당시 30세 이상의 연령, 증가된 기저 혈청 크레아티닌 수치와 낭종 감염은 다변수 분석에서 신부전에 대한 독립적인 위험 인자로 나타났다.

상염색체 우성 다낭콩팥병 환자가 말기 신장 질환으로 진행하는 것을 늦추기 위해, 조기 진단과 낭종 감염의 발생에 대한 면밀한 관찰이 필요하다.