나팔꽃증후군에서 동반된 모야모야병 1예

Abstract

Purpose: We report a diagnosis of Moyamoya disease based on brain magnetic resonance imaging (MRI) and brain magnetic resonance angiography (MRA) performed in a child diagnosed with morning glory syndrome.

Case summary: A 6-year-old boy visited the hospital with a chief complaint of exodeviation of his left eye that started at 1 year of age. The corrected visual acuity was 20/30 in the right eye and 20/400 in the left. The Krimsky test showed exotropia of 35 prism diopters (PD) for near vision and 30 PD for distance. Fundus photography showed an enlarged optic disc with funnel-shaped excavation in the left eye. With a diagnosis of morning glory syndrome accompanied by exotropia, the patient underwent brain MRI and brain MRA. The patient had no neurological symptoms such as headache and muscle weakness. Moyamoya disease was diagnosed, as brain MRI and MRA showed tiny tortuous vessels forming collateral vessels from the lenticulostriatal arteries, left posterior cerebral artery, and left middle meningeal artery, which originated from the external carotid artery.

Conclusions: Moyamoya disease can occur in children with morning glory disease. Brain MRI and MRA can help to diagnose Moyamoya disease. Caution is needed because transient ischemic attack, cerebral infarction, and cerebral hemorrhage may occur in patients with Moyamoya disease.

목적: 나팔꽃증후군으로 진단받은 환아에서 시행한 뇌 자기공명영상 및 뇌 자기공명혈관조영술상 모야모야병을 진단하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 6세 남아가 만 1세경부터 시작된 좌안이 바깥으로 나가는 증상을 주소로 내원하였다. 교정시력 우안 0.6 좌안 0.02로 측정되었으며, 크림스키검사상 근거리 35프리즘디옵터(prism diopter, PD), 원거리 30 PD의 외사시 소견을 보였다. 안저검사상 좌안에 깔때기 모양의 함몰과 함께 커져 있는 시신경유두가 관찰되었다. 나팔꽃증후군과 동반된 외사시로 진단하였다. 환아는 두통, 근력 약화 등의 증상이 없었으며 신경학적 이상 소견은 보이지 않았다. 동반된 뇌기형을 알아보기 위해 뇌 자기공명영상 및 뇌 자기공명혈관조영술을 시행하였다. 작고 구불거리는 혈관들이 좌측 렌즈핵선조체동맥, 후대뇌동맥, 외내경동맥으로부터 중경막동맥에 이르는 부분까지 측부 혈관을 이루는 모습이 관찰되어 모야모야병으로 진단하였다.

결론: 나팔꽃증후군 환아에서 모야모야병이 동반될 수 있으며, 뇌 자기공명영상 및 뇌 자기공명혈관조영술이 진단에 도움이 될 수 있다. 모야모야병에서는 일과성 허혈 발작, 뇌경색, 뇌출혈 등이 발생할 수 있어 주의하여야 한다.